RSUD dr. M. Thomsen Nias Mengucapkan Selamat Memperingati Hari Hemofilia Sedunia Tahun 2024

Gunungsitoli – Tanggal 17 April merupakan Hari Hemofilia Sedunia. Pada tahun 2024 ini, Hari Hemofilia Sedunia memiliki tema yaitu “Equitable access for all: recognizing all bleeding disorders”. Visi pengobatan untuk semua dari World Federation Of Hemophilia (WFH) adalah mewujudkan dunia dimana semua orang dengan kelainan pendarahan bawaan memiliki akses terhadap perawatan, terlepas dari jenis kelainan pendarahan, jenis kelamin, usia, atau dimana mereka tinggal.

Hemofilia adalah penyakit kelainan perdarahan akibat defisiensi (kekurangan) salah satu faktor pembekuan darah. Faktor pembekuan darah merupakan protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah sehingga kekurangan faktor tersebut dapat menyebabkan perdarahan tidak terkendali, baik secara spontan atau setelah benturan ringan. Penyandang hemofilia sebagian besar adalah laki-laki. Dalam hal ini, perempuan hanya bersifat sebagai pembawa dan penerus gen hemofilia. Hal ini terjadi karena hemofilia merupakan penyakit yang melekat pada kromosom X dan diturunkan secara genetik. Kromosom pria terdiri dari satu kromosom X dan satu kromosom Y. Sehingga, jika kromosom X yang diturunkan dari ibu mengalami kelainan, anak laki-laki akan menderita hemofilia. Lain halnya dengan wanita, wanita memiliki dua kromosom X. Jika satu kromosom mengalami kelainan, masih ada kromosom X lainnya yang sehat. Hal ini menyebabkan wanita hanya akan menjadi pembawa penyakit hemofilia. Yang berarti wanita tersebut hanya menurunkan penyakit hemofilia bila nantinya memiliki anak, tetapi ia sendiri tidak menderita penyakit tersebut.

Adapun gejala dan tanda yang akan muncul pada penderita Hemofilia umumnya bervariasi tergantung dari tingkat keparahannya. Namun gejala yang paling umum dari penyakit ini adalah pendarahan yang terjadi secara berkepanjangan, dan gejala lainnya antara lain yaitu pendarahan persendian dengan nyeri dan bengkak, terdapat darah dalam urin atau feses, muncul memar, pendarahan pada saluran cerna atau saluran kemih, mimisan, pendarahan yang terjadi terus menerus ketika mengalami luka seperti pencabutan gigi, dan pendarahan yang terjadi tanpa sebab.

Jika Anda mengalami memar atau pendarahan yang sulit berhenti, segera cari pertolongan dokter. Pemeriksaan lebih awal diperlukan untuk mengetahui penyebab pasti dari keluhan yang dialami dan mencegah terjadinya pendarahan berulang. Penanganan di IGD perlu segera dilakukan bila mengalami pendarahan spontan di gusi dan hidung, atau bila pendarahan tidak kunjung berhenti dan disertai keluhan lain, seperti sakit kepala berat, muntah, leher kaku, atau lumpuh di sebagian atau seluruh otot wajah. Seseorang yang memiliki riwayat keluarga dengan hemofilia disarankan untuk melakukan pemeriksaan rutin ke dokter. Hal ini untuk mengetahui apakah Anda memiliki kelainan genetik yang menyebabkan hemofilia atau sebagai pembawa (carrier).

Jenis – jenis penyakit hemofilia ada 3 (tiga) yaitu :

1. Hemofilia A
   Hemofilia tipe pertama ini terjadi saat tubuh kekurangan faktor pembekuan darah VIII (delapan) yang umumnya terkait kehamilan, kanker, dan penggunaan obat-obatan tertentu, serta berkaitan dengan penyakit seperti lupus dan rheumatoid arthritis. Hemofilia jenis A tergolong sebagai kelainan darah yang lebih umum terjadi dibanding dengan jenis lainnya.
2. Hemofilia B
   Hemofilia B terjadi karena tubuh kekurangan faktor pembekuan darah IX (sembilan). Kondisi ini biasanya diwariskan oleh ibu, tapi bisa juga terjadi ketika gen berubah atau bermutasi sebelum bayi dilahirkan.
3. Hemofilia C
   Dibanding dua tipe hemofilia di atas, kasus hemofilia C tergolong amat jarang ditemukan. Hemofilia tipe C disebabkan oleh tubuh yang kekurangan faktor pembekuan darah XI (sebelas). Hemofilia tipe C juga disebut dengan plasma thromboplastin antecedent (PTA) deficiency, atau sindrom Rosenthal. Hemofilia C cukup sulit didiagnosis karena meski perdarahannya berlangsung lama, aliran darahnya sangat ringan sehingga lebih sulit diketahui dan dikelola. Jenis C juga terkadang dikaitkan dengan adanya penyakit lupus.

Untuk penanganan hemofilia pada dasarnya dilakukan dengan pengobatan yang bertujuan untuk mencegah pendarahan dan menghentikan pendarahan. Obat yang diberikan adalah suntikan faktor pembekuan, atau transfusi darah jika diperlukan. Berbeda dengan penyakit ginjal, transfusi yang dilakukan oleh penyandang Hemofilia hanya menggunakan plasma darah. Penanganan Hemofilia juga bisa dilakukan dengan profilaksis. Meskipun dengan dosis kecil, jika terjadi pendarahan tidak terlalu parah. Dengan penanganan secara profilaksis, orang dengan hemofilia memiliki kualitas hidup layaknya orang normal. Selain melakukan pengobatan, anda atau keluarga juga dapat melakukan beberapa upaya yang bisa mencegah terjadinya luka dan cedera, yaitu :

• Menghindari kegiatan yang berisiko menyebabkan cedera
• Menggunakan pelindung, seperti helm, pelindung lutut, dan pelindung siku, jika harus melakukan aktivitas yang berisiko
• Memeriksakan diri ke dokter secara rutin untuk memantau kondisi hemofilia dan kadar faktor pembekuan yang dimiliki
• Tidak meminum obat yang dapat memengaruhi proses pembekuan darah, seperti aspirin, tanpa resep dokter
• Menjaga kebersihan serta kesehatan gigi dan mulut, termasuk rutin melakukan pemeriksaan ke dokter gigi.

Mengutip pesan dari dokter spesialis Patologi Klinik RSUD dr. M. Thomsen Nias, dr. Yuliani Zalukhu, M.Sc,Sp.PK dalam peringatan Hari Hemofilia Sedunia Tahun 2024 menghimbau kepada masyarakat bila ada yang mengalami keluhan pendarahan tidak kunjung berhenti dan disertai keluhan lain sebagaimana dimaksud di atas, supaya segera berkonsultasi kepada dokter. Mari kita terus berupaya mewujudkan dimana setiap orang yang mengidap hemofilia atau kelainan pendarahan lainnya memiliki akses terhadap diagnosis, pengobatan, dan perawatan komprehensif.

Sumber Data :

https://wfh.org/world-hemophilia-day/
https://yankes.kemkes.go.id/view_artikel/1106/mengenal-hemofilia
https://lifepack.id/mengenal-berbagai-jenis-hemofilia/
https://hellosehat.com/kelainan-darah/hemofilia/jenis-hemofilia/
https://www.alodokter.com/hemofilia